Skip to main content Skip to main navigation menu Skip to site footer

Satu kasus urtikaria pigmentosa pada seorang anak laki-laki

  • Jessica Tania ,
  • Made Swastika Adiguna ,

Abstract

Backgroud: Urticaria pigmentosa is a cutaneous mastocytosis that manifest as hyperpigmentetd macules and papules size 1 – 2,5 cm. It appears at birth or strart to appear in infants. The etiology is still unknown but some researches show it caused by the mutation in c-kit gen. Darier’s sign in a pathognomonic sign of urticaria pigmentosa. In biopsy examination will show a duffuse infiltration of mast cells on one third upper dermis along the perivascular aggregates. There are three aspects in the treatment of urticaria pigmentosa such as a counseling, avoidance of risk factors, and therapuetic.

Case Illustration: We report a case of urticaria pigmentosa in a 2 years old boy with multilpe hyperpigmented macules all over the body with positive darier’s sign. On biopsy examination was found melanocyte pigment on epidermis and inflammed mast cells with granulated cytoplasm an round nucleus on dermis.

Conclusion: Case outcome was dubius ad bonam


Latar Belakang: Urtikaria pigmentosa merupakan bentuk mastositosis kutaneus dengan gambaran klinis berupa makula atau papul kecoklatan dengan ukuran 1–2,5 cm yang biasanya muncul segera setelah lahir atau mulai tumbuh saat bayi. Penyebab urtikaria pigmentosa ini masih belum diketahui dengan pasti dan dikatakan disebabkan oleh adanya mutasi pada gen c-kit. Pada urtikaria pigmentosa dapat ditemukan adanya darier’s sign yang merupakan tanda patognomonik dari penyakit ini. Pada pemeriksaan histopatologi ditemukan adanya infiltrasi difus dari sel mast pada sepertiga atas lapisan dermis sepanjang agregat perivaskular. Penatalaksanaan terdiri dari 3 aspek yaitu konseling, menghindari faktor pencetus yang dapat menstimulasi degranulasi sel mast dan gejala yang dapat mensupresi kulit dan mediator sel mast, serta aspek terapeutik.

Ilustrasi Kasus: Berikut dilaporkan satu kasus urtikaria pigmentosa pada seorang anak laki-laki berusia 2 tahun dengan keluhan adanya bercak kecoklatan pada tubuh yang awalnya berupa bentol kemerahan. Pada status dermatologis didapatkan efloresensi berupa makula hiperpigmentasi multipel. Pada pemeriksaan darier’s sign didapatkan hasil positif. Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan pada lapisan epidermis tampak adanya pigmen melanosit dan pada lapisan dermis tampak ilfiltrat sel radang sel mast dengan morfologi sitoplasma bergranul dengan inti bulat.

Kesimpulan: Prognosis pasien ini adalah dubius ad bonam.


References

  1. Arock M, Valent P. Pathogenesis, classification and treatment of mastocytosis: state of the art in 2010 and future perspectives. Expert Rev Hematol 2010; 3: 497-516.
  2. Wolff K, Komar M, Petzelbauer P. Clinical and histopathological aspects of
  3. cutaneous mastocytosis. Leuk Res 2001; 25 (7): 519-28
  4. Tharp MD. Mastocytosis In : Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA Paller AS, Leffel DJ, Eds. Fitzpatrick’s Dermatology In General Medicine. 8th Ed. New York: Mac Graw-Hill. 2012;1809-18.
  5. Elizondo ADP, Ortega BZ, Tojas GT. Urticaria pigmentosa (mastocytosis): an updated focus. Revista Alergia México.2009;56(4):124-34
  6. Tamay Z, Ozceker D. Current approach to cutaneous mastocytosis in childhood. Turk Pediatri Ars. 2016; 51: 123-7.
  7. Heide R, van Dorn K, Mulder PG, et al. Serum tryptaseand SCORMA (SCORing MAstocytosis) Index as disease severity parameters in childhood and adult cutaneous mastocytosis. Clin Exp Dermatol 2008; 34: 462-8
  8. Srinivas SM, Dhar S, Parikh D. Mastocytosis in children. Indian Journal of Pediatric Dermatology. 2015;16(2):57-63
  9. Yanagihori H, Oyama N, Nakamura K, Kaneko F. c-kit Mutations in patients with childhood-onset mastocytosis and genotype-phenotype correlation. J Mol Diagn. 2005; 7:252–7.
  10. Wolf K. Treatment of cutaneous mastocytosis. Int Arch Immunol. 2002; 127: 156-9
  11. Valent P, Akin C, Escribano L, et al. Standards and standardization in mastocytosis: consensus statements on diagnostics, treatment recommendations and response criteria. Eur J Clin Invest. 2007; 37 (6): 435-53

How to Cite

Tania, J., & Adiguna, M. S. (2020). Satu kasus urtikaria pigmentosa pada seorang anak laki-laki. Medicina, 51(1). https://doi.org/10.15562/medicina.v51i1.813

HTML
74

Total
162

Share

Search Panel